DLBCL und PMBCL – was ist das genau?

Bösartige Erkrankungen des Lymphsystems

Die Abkürzung DLBCL steht für „diffus großzelliges B-Zell-Lymphom“, das Kürzel PMBCL bedeutet „primär mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom“. Beide Erkrankungen zählen zu den bösartigen (malignen) Lymphomen – dabei handelt es sich um bösartige (maligne) Neubildungen des Lymphsystems.1–3

Doch was ist das genau?

Das Lymphsystem ist kein einzelnes, umschriebenes Organ, es setzt sich vielmehr aus verschiedenen Organen, Lymphgefäßen und Zellen zusammen, die über den ganzen Körper verteilt sind (Abb. 1). Das Lymphsystem ist Teil des körpereigenen Immunsystems und an der Abwehr von Krankheitserregern und körperfremden Stoffen beteiligt.1-2

Das Lymphsystem setzt sich zusammen aus:1

  • Knochenmark
  • Tonsillen, umgangssprachlich auch als Mandeln bezeichnet
  • Thymus (eine hinter dem Brustbein liegende Drüse)
  • Milz
  • Lymphknoten
  • Lymphgefäße
  • Lymphozyten (gehören zu den weißen Blutkörperchen)

Abb. 1: Das menschliche Lymphsystem1

Lymphome sind bösartige Erkrankungen, die häufig die Lymphknoten betreffen. Sie nehmen ihren Ursprung in einer einzigen bösartigen Zelle, die sich unkontrolliert vermehrt. Es gibt fast 100 Untergruppen von Lymphomen, die nach unterschiedlichen Kriterien eingeteilt werden. Beispielsweise nach der Herkunft der ursprünglich veränderten Zelle, nach dem Krankheitsverlauf oder nach anderen Gesichtspunkten.1

  • Die Hodgkin-Lymphome, benannt nach dem englischen Mediziner, der die Erkrankung im Jahr 1832 erstmals beschrieb.
  • Die Non-Hodgkin-Lymphome, die etwa 85 % aller Neuerkrankungen ausmachen und weiter unterteilt werden in aggressive (schnell fortschreitende) oder indolente (langsam verlaufende) Lymphome.
  • Sowohl das diffus großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) als auch das primär mediastinale großzellige B-Zell-Lymphom (PMBCL) zählen zur Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome.
  • Sie entstehen beide aus entarteten B-Zellen, die sich unkontrolliert vermehren (s. Kasten).1–3

B-Zellen und T-Zellen

Bei den Lymphozyten (weiße Blutkörperchen, die bei der Abwehr von Krankheitserregern eine wichtige Rolle spielen) unterscheidet man die Hauptgruppen B-Zellen (B-Lymphozyten) und T-Zellen (T-Lymphozyten). Sie entwickeln sich aus Zellen des Knochenmarks und reifen an unterschiedlichen Orten aus: Die B-Lymphozyten reifen im Knochen und die T-Lymphozyten in der Thymusdrüse aus.2

Während T-Zellen die in den Körper eingedrungenen Antigene erkennen und unschädlich machen sollen, sind die B-Zellen verantwortlich für die Bildung von Antikörpern. Antikörper sind Proteine, die gegen ein Antigen gerichtet sind.

Als Antigen werden alle Strukturen bezeichnet, die eine Antwort des Immunsystems hervorrufen, z.B. bestimmte Eiweißmoleküle von Erregern infektiöser Erkrankungen (z.B. Bakterien und Viren).4

Obwohl sowohl das DLBCL als auch das PMBCL aus entarteten B-Zellen entstehen, gibt es erhebliche Unterschiede zwischen den beiden Lymphom-Arten.

Das DLBCL entsteht in tiefsitzenden Lymphknoten im Brust- oder Bauchraum oder oberflächlichen Lymphknoten im Hals oder der Achselhöhle. Es kann aber auch an anderen Stellen im Körper wie beispielsweise im Darm, Knochen oder sogar im Gehirn oder Rückenmark entstehen. Meist sind ältere Menschen betroffen; das Erkrankungsrisiko steigt mit dem Alter.3

Vom PMBCL sind hingegen meist junge Frauen betroffen. Es entsteht meist im Mediastinum, einem Bereich in der Brustmitte hinter dem Brustbein. Dort kann das Lymphom schnell wachsen, auf die Luftröhre drücken und zu Atemproblemen führen.3

Außerdem kann sich aus einem indolenten (wenig aggressiven) Lymphom ein aggressives Lymphom entwickeln. In diesem Fall spricht man von transformierten Lymphomen. So kann beispielsweise ein aggressives DLBCL aus einem indolenten follikulären Lymphom entstehen.5 Follikuläre Lymphome wachsen in der Regel langsam und gehen von Zellen im Zentrum der Lymphknoten aus.2,3

Auf den folgenden Seiten finden Sie weitere Informationen über die beiden Erkrankungen und über die verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten.


Quellen

  1. Kompetenznetz Maligne Lymphome: „Maligne Lymphome – Kurzinformation über eine seltene, aber zunehmende Krebserkrankung“. 4. Aufl. 2014.
  2. Kompetenznetz Maligne Lymphome: „Maligne Lymphome – Informationen für Patienten und Angehörige“. 11. Aufl. 2016.
  3. American Cancer Society: „Types of B-cell Lymphoma“.
  4. Kompetenznetz Maligne Lymphome: „Diffus großzelliges B-Zell-Lymphom. Information für Patienten“. 1. Aufl. 2016.
  5. Fischer T et al. Ann Hematol 2018;97(1):17–29.